Grating visual acuity impairment assessed by sweep visually evoked potentials in children with optic pathway tumors unable to perform optotype acuity tests / Deficiência na acuidade visual de grades avaliada pelos potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade de optotipos

ABSTRACT Purpose: To determine visual impairment due to optic pathway tumors in children unable to perform recognition acuity tests. Methods: Grating visual acuity scores, in logMAR, were obtained by sweep visually evoked potentials (SVEP) in children with optic pathway tumors. The binocular grating visual acuity deficit was calculated by comparison with age-based norms and then assigned to categories of visual impairment as mild (from 0.10 to 0.39 logMAR), moderate (from 0.40 to 0.79 logMAR), or severe (≥0.80 logMAR). Interocular differences were calculated by subtraction and considered increased if >0.10 logMAR. Results: The participants were 25 children (13 boys; mean ± SD age, 35.1 ± 25.9 months; median age, 32.0 months) with optic pathway tumors (24 gliomas and 1 embryonal tumor), mostly located at the hypothalamic-chiasmatic transition (n=21; 84.0%) with visual abnormalities reported by parents (n=17; 68.0%). The mean grating acuity deficit was 0.60 ± 0.36 logMAR (median, 0.56 logMAR). Visual impairment was detected in all cases and was classified as mild in 10 (40.0%), moderate in 8 (32.0%), and severe in 7 (28.0%) children, along with increased interocular differences (>0.1 logMAR) (n=16; 64.0%). The remarkable ophthalmological abnormalities were nystagmus (n=17; 68.0%), optic disc cupping and/or pallor (n=13; 52.0%), strabismus (n=12; 48.0%), and poor visual behavior (n=9; 36.0%). Conclusion: In children with optic pathway tumors who were unable to perform recognition acuity tests, it was possible to quantify visual impairment by sweep-visually evoked potentials and to evaluate interocular differences in acuity. The severity of age-based grating visual acuity deficit and interocular differences was in accordance with ophthalmological abnormalities and neuroimaging results. Grating visual acuity deficit is useful for characterizing visual status in children with optic pathway tumors and for supporting neuro-oncologic management.(AU)

RESUMO Objetivo: Determinar o grau de deficiência visual em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade visual de reconhecimento. Método: A acuidade visual de grades, em logMAR, foi estimada por potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores das vias ópticas. O déficit da acuidade visual de grades binocular foi calculado em relação ao valor mediano normativo esperado para a idade e a deficiência visual, classificada como leve (0,10 a 0,39 logMAR), moderada (0,40 a 0,79 logMAR) ou grave (≥0,80 logMAR). Diferenças inter-oculares foram calculadas por subtração e consideradas aumentadas se >0,10 logMAR. Resultados: Foram avaliadas 25 crianças (13 meninos; média de idade ± DP=35,1± 25,9 meses; mediana=32,0 meses) com tumores da via óptica (24 gliomas e 1 tumor embrionário) localizados particularmente na transição hipotalâmico-quiasmática (n=21; 84,0%) e com anormalidades visuais detectadas pelos pais (n=17; 68,0%). A média do déficit da acuidade de grades foi 0,60 ± 0,36 logMAR (mediana=0,56 logMAR). Observou-se deficiência visual leve em 10 (40,0%), moderada em 8 (32,0%) e grave em 7 (28,0%), além de aumento da diferença interocular da acuidade visual (n=16; 64,0%). As principais alterações oftalmológicas encontradas foram: nistagmo (n=17; 68,0%), aumento da escavação do disco óptico e/ou palidez (n=13; 52,0%), estrabismo (n=12; 48,0%) e comportamento visual pobre (n=9; 36,0%). Conclusão: Em crianças com tumor da via óptica e incapazes de responder aos testes de acuidade visual de reconhecimento, foi possível quantificar deficiência visual por meio dos potenciais visuais evocados de varredura e avaliar a diferença interocular da acuidade visual de grades. A gravidade do déficit da acuidade visual de grades relacionado à idade e a diferença interocular da acuidade visual de grades foram congruentes com alterações oftalmológicas e neuroimagem. O déficit da acuidade visual de grades foi útil à caracterização do estado visual em crianças com tumores da via óptica e ao embasamento da assistência neuro-oncológica.(AU)

Characteristics of Visual Evoked Potential in Different Parts of Visual Impairment / 法医学杂志

OBJECTIVES@#To study the quantitative and qualitative differences of visual evoked potential (VEP) in monocular visual impairment after different parts of visual pathway injury.@*METHODS@#A total of 91 subjects with monocular visual impairment caused by trauma were selected and divided into intraocular refractive media-injury group (eyeball injury group for short), optic nerve injury group, central nervous system injury and intracranial combined injury group according to the injury cause and anatomical segment. Pattern Reversal visual evoked potential (PR-VEP) P100 peak time and amplitude, Flash visual evoked potential (F-VEP) P2 peak time and amplitude were recorded respectively. SPSS 26.0 software was used to analyze the differences of quantitative (peak time and amplitude) and qualitative indexes (spatial frequency sweep-VEP acuity threshold, and abnormal waveform category and frequency) of the four groups.@*RESULTS@#Compared with healthy eyes, the PR-VEP P100 waveforms of the intraocular eyeball injury group and the F-VEP P2 waveforms of the optic nerve group showed significant differences in prolonged peak time and decreased amplitude in injured eyes (P<0.05). The PR-VEP amplitudes of healthy eyes were lower than those of injured eyes at multiple spatial frequencies in central nervous system injury group and intracranial combined injury group (P<0.05).The amplitude of PR-VEP in patients with visual impairment involving central injury was lower than that in patients with eye injury at multiple spatial frequencies. The frequency of VEP P waveforms reaching the threshold of the intraocular injury group and the optic nerve injury group were siginificantly different from the intracranial combined injury group, respectively(P<0.008 3), and the frequency of abnormal reduction of VEP amplitude of threshold were significantly different from the central nervous system injury group, respectively(P<0.008 3).@*CONCLUSIONS@#VEP can distinguish central injury from peripheral injury, eyeball injury from nerve injury in peripheral injury, but cannot distinguish simple intracranial injury from complex injury, which provides basic data and basis for further research on the location of visual impairment injury.

Perfil clínico de pacientes dermatológicos encaminhados para avaliação oftalmológica / Clinical profile of dermatological patients referred to ophthalmological evaluation

RESUMO Objetivo: Analisar o perfil clínico de pacientes em acompanhamento dermatológico encaminhados para avaliação oftalmológica. Métodos: A amostra foi composta de pacientes dermatológicos encaminhados para avaliação oftalmológica, nos anos de 2016 e de 2017. Estudou-se a concomitância de doenças dermatológicas com as afecções oftalmológicas por meio da coleta simultânea do histórico dermatológico (prontuários registrados com dados gerais e diagnóstico) e de dados da consulta oftalmológica após o encaminhamento. Resultados: Foram avaliados pela oftalmologia 224 pacientes, sendo 65% do sexo feminino, 80% caucasianos, com idade variando entre 1 mês e 85 anos. As situações cujo encaminhamento foi mais prevalente foram psoríase, lúpus, vitiligo e rosácea (18,3%, 13,8%, 12,9% e 10,7%, respectivamente). Fototerapia crônica e uso de hidroxicloroquina representaram 35,7% e 22,3% dos pacientes. Casos de neurofibromatose, micose fungoide, líquen plano, neoplasias de pele, atopias, pênfigo e esclerodermia também estiveram presentes. Cegueira legal foi detectada em 6%, e deficiências visuais ligadas a afecções dermatológicas foram verificadas em 16,5% dos casos. As alterações oculares mais prevalentes foram catarata (18,9%), blefarite (15,9%), pterígio (5,3%) e conjuntivite (5,3%). Conclusão: Encontrou-se elevada frequência de alterações oftalmológicas em uma população de pacientes com doenças dermatológicas. Assim, o estudo e a análise de manifestações oculares em pacientes dermatológicos podem auxiliar na detecção precoce e na prevenção de complicações.

ABSTRACT Objective: To analyze the clinical profile of patients under dermatological care and referred to ophthalmological evaluation. Methods: The sample comprised dermatology patients referred to ophthalmological evaluation in 2016 and 2017. The simultaneous occurrence of skin and ophthalmic diseases was studied, by collecting dermatological history (medical records containing general data and diagnosis) and ophthalmic consultation data following referral. Results: A total of 224 patients were assessed, 65% were female, 80% were white, and age varied between one month and 85 years. The conditions more often referred were psoriasis, lupus, vitiligo and rosacea (18.3%, 13.8%, 12.9% and 10.7%, respectively). Chronic phototherapy and use of hydroxychloroquine were observed in 35.7% and 22.3% of patients, respectively. Cases of neurofibromatosis, mycosis fungoides, lichen planus, skin cancer, atopic dermatitis, pemphigus and scleroderma were also reported. Legal blindness was detected in 6% and visual impairment related to skin conditions in 16.5% of patients. The most prevalent ocular changes were cataracts (18.9%), blepharitis (15.9%), pterygium (5.3%) and conjunctivitis (5.3%). Conclusion: A high frequency of ophthalmic changes in a population of dermatological patients was found. In this context, studying and analyzing ocular manifestations in dermatological patients could be useful in early detection and prevention of complications.

Endothelial lesion and complement activation in patients with Scleroderma Renal Crisis / Lesão endotelial e ativação do complemento em pacientes com crise renal esclerodérmica

Abstract In kidney biopsies reviews, scleroderma renal crisis (SRC) is characterized by vascular endothelial injuries, C4d deposits on peritubular vessels, and acute and chronic injuries coexisting on the same biopsy. The clinical signs of thrombotic microangiopathy (TMA) are described in systemic sclerosis (SSc), nevertheless, it has not been related to acute injuries described on kidney biopsies. We report a case of SRC in a patient with scleroderma-dermatomyositis overlap syndrome, which also showed clinical and histopathological data of TMA. On fundus examination, a severe acute hypertensive retinopathy was found. The kidney biopsy showed severe endothelial damage with widening of mucoid cells at the level of the intima, focal concentric proliferation on most small arterioles, and C3, C4d, and IgM deposits along the capillary walls. The genetic study of complement only showed the presence of membrane cofactor protein (MCP) risk haplotypes, without other genetic complement disorders. We understand that in a patient with TMA and SSc, the kidney damage would be fundamentally endothelial and of an acute type; moreover, we would observe clear evidence of complement activation. Once further studies correlate clinical-analytical data with anatomopathological studies, it is likely that we will be forced to redefine the SRC concept, focusing on the relationship between acute endothelial damage and complement activation.

Resumo Nas revisões de biópsias renais, a crise renal esclerodérmica (CRE) é caracterizada por lesões endoteliais vasculares, depósitos de C4d em vasos peritubulares e lesões agudas e crônicas que coexistem na mesma biópsia. Os sinais clínicos de microangiopatia trombótica (MAT) são descritos na esclerose sistêmica (ES); no entanto, não foram relacionados às lesões agudas descritas nas biópsias renais. Relatamos um caso de CRE em um paciente com síndrome de superposição de esclerodermia-dermatomiosite, que também apresentou dados clínicos e histopatológicos de MAT. No exame de fundo do olho, foi encontrada uma retinopatia hipertensiva aguda grave. A biópsia renal mostrou lesão endotelial grave com alargamento das células mucoides ao nível da íntima, proliferação concêntrica focal na maioria das pequenas arteríolas e depósitos de C3, C4d e IgM ao longo das paredes dos capilares. O estudo genético do complemento mostrou apenas a presença de haplótipos de risco da proteína cofator de membrana (PCM), sem outros distúrbios genéticos do complemento. Entendemos que em um paciente com MAT e ES, o dano renal seria fundamentalmente endotelial e do tipo agudo; além disso, observaríamos evidências claras de ativação do complemento. Uma vez que novos estudos correlacionam dados clínico-analíticos com estudos anatomopatológicos, é provável que sejamos forçados a redefinir o conceito de CRE, enfocando a relação entre dano endotelial agudo e ativação do complemento.

Visual loss as first clinical manifestation of X-linked adrenoleukodystrophy / Perda visual como primeira manifestação clínica de adrenoleucodistrofia ligada ao X

Abstract X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) represents a group of diseases characterized by the accumulation of very long chain fattyacids (VLCFAs) in the tissues. Its clinical manifestations are usually manifold. Visual changes may be present, but they often appear later in the disease. We describe here the case of a 9-year-old boy with X-ALD, whose first symptom was visual loss, which began at 8 years of age. His ophthalmologic evaluation revealed no alterations. Shortly thereafter, he suffered a head injury. The magnetic resonance imaging of brain revealed findings that led to the suspicion of X-ALD. The plasma VLCFA dosage confirmed this diagnosis. This report aims toshow that in cases of visual loss with a normal ophthalmic examination, a high index of suspicion should be given for conditions suchas X-ALD, since it affects the cortical routes related to vision. Fundoscopy findings appear late in X-ALD.

Resumo A adrenoleucodistrofia ligada ao X (X-ALD) representa um grupo de doenças caracterizadas pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFAs) nos tecidos. Suas manifestações clínicas costumam ser múltiplas. Alterações visuais podem estar presentes, contudo costumam surgir mais tardiamente na doença. Descrevemos aqui o caso de um menino de 9 anos com X-ALD, cujo primeiro sintoma foi perda visual, iniciada aos 8 anos de idade. A sua avaliação oftalmológica não revelou alterações. Pouco tempo depois, ele sofreu um traumatismo craniano. A imagem de ressonância magnética de encéfalo revelou achados que levaram a suspeita de X-ALD. A dosagem dos VLCFAs no plasma confirmou este diagnóstico. Este relato tem como objetivo mostrar que em casos de perda visual com um exame oftalmológico normal, deve-se ter um alto índice de suspeita para condições como a X-ALD, pois a mesma afeta as vias corticais relacionadas à visão. Nessa doença, os achados da fundoscopia aparecem mais tardiamente.

Irlen syndrome: systematic review and level of evidence analysis / Síndrome de Irlen: revisão sistemática e análise do nível de evidência

ABSTRACT Background: Scotopic sensitivity syndrome, later called Meares-Irlen syndrome or simply Irlen syndrome (IS) has been described as symptoms of poor reading ability due to poor color matching and distorted graphic images. Individuals with this syndrome are considered slow, ineffective readers with low comprehension and visual fatigue. It is still uncertain whether the disease pathophysiology is an independent entity or part of the dyslexia spectrum. Nevertheless, treatments with lenses and colored filters have been proposed to alleviate the effect of the luminous contrast and improve patients' reading performance. However, no evidence of treatment effectiveness has been achieved. Objective: The aim of the present study was to obtain evidence about IS etiology, diagnosis and intervention efficacy. Methods: A systematic review was performed covering the available studies on IS, assessing the available data according to their level of evidence, focusing on diagnostic tools, proposed interventions and related outcomes. Results: The data showed high heterogeneity among studies, and lack of evidence on the existence of IS and treatment effectiveness. Conclusion: The syndrome as described, as well as its treatments, require further strong evidence.

RESUMO Background: A síndrome da sensibilidade escotópica, posteriormente denominada síndrome de Meares-Irlen ou simplesmente síndrome de Irlen (SI), foi descrita como indivíduos com sintomas de baixa capacidade de leitura devido à combinação de cores e distorções nas imagens. Indivíduos com essa síndrome podem apresentar leitura lenta e ineficaz, com baixo nível de compreensão e fadiga visual. A fisiopatologia da doença ainda é incerta como uma entidade independente ou como parte do espectro da dislexia. No entanto, tratamentos com lentes e filtros coloridos foram propostos com o objetivo de aliviar o efeito do contraste luminoso e melhorar o desempenho de leitura dos pacientes. Outrossim, nenhuma evidência de eficácia do tratamento foi alcançada. Objetivos: Obter evidências sobre a etiologia, eficácia diagnóstica e intervenção da SI. Métodos: Foi realizada uma revisão sistemática, cobrindo os estudos disponíveis sobre a SI, avaliando os dados disponíveis de acordo com seu nível de evidência, com foco em ferramentas de diagnóstico, intervenções propostas e desfechos relacionados. Resultados: Os dados mostram alta heterogeneidade, falta de evidência sobre a existência da SI e eficácia do tratamento. Conclusões: A síndrome descrita e seus tratamentos exigem evidências mais robustas.

National survey of blindness and visual impairment in Guatemala, 2015 / Pesquisa nacional sobre cegueira e deficiência visual na Guatemala, 2015

ABSTRACT - Purpose: To estimate the prevalence of blindness and visual impairment in older adults living in Guatemala. Methods: Participants ³50 years of age were selected using random cluster sampling and evaluated using the Rapid Assessment of Avoidable Blindness method. Visual acuity was measured, and the lens was examined. If presenting visual acuity was <20/60, it was also tested with a pinhole and fundoscopy was performed. Blindness and visual impairment were classified as moderate visual impairment (presenting visual acuity <20/60 to 20/200), severe visual impairment (presenting visual acuity <20/200 to 20/400), or blindness (presenting visual acuity <20/400). The primary cause of blindness or visual impairment in each eye was determined, and if the cause was cataracts, the barriers to treatment were assessed. Results: The study included 3,850 people ³50 years of age, of whom 3,760 (97.7%) were examined. The age- and sex-adjusted prevalence of blindness was 2.9% (95% confidence interval, 2.0%-3.8%), while 5.2% (4.0%-6.4%) presented with severe visual impairment, and 27.6% (23.3%-32.0%) presented with moderate visual impairment. Cataracts were the leading cause of blindness (77.6%), followed by other posterior segment diseases (6.0%). Cataracts caused 79.4% of cases of severe visual impairment, while uncorrected refractive errors caused 67.9% of cases of moderate visual impairment. Following cataract surgery, 75% of participants had a presenting visual acuity of 20/200 or better, and in 19.0% of participants, visual acuity was not better than 20/200 with correction. Cost was the main barrier to cataract surgery (56.7%). Conclusions: The prevalence of blindness in older adults is higher in Guatemala than in most Central American countries. Most cases of blindness and visual impairment were either preventable or treatable. Increased availability of affordable, high-quality cataract treatment would have a substantial impact on blindness prevention.

RESUMO - Objetivo: Estimar a prevalência de cegueira e de­fi­ciência visual em idosos que vivem na Guatemala. Métodos: Indivíduos com idade ³50 anos foram selecionados por amos­tragem aleatória por conglomerados, e os participantes do estudo foram avaliados pelo método de Avaliação Rápida da Cegueira Evitável. A acuidade visual foi medida e o cristalino foi examinado. Se a acuidade visual apresentada fosse <20/60, então também foi testada com um buraco estenopeico e a fundoscopia realizada. A cegueira e a deficiência visual foram classificadas como deficiência visual moderada com acuidade visual <20/60-20/200; deficiência visual grave com acuidade visual <20/200-20/400; ou cegueira com acuidade visual <20/400. A principal causa de cegueira ou deficiência visual em cada olho foi determinada, e naqueles com catarata, as barreiras ao tratamento foram avaliadas. Resultados: O estudo incluiu 3.850 pessoas com ³50 anos de idade; 3.760 (97,7%) foram examinadas. A prevalência de cegueira ajustada à idade e ao sexo foi de 2,9% (intervalo de confiança de 95%, 2,0-3,8%), 5,2% (4,0-6,4%) deficiência visual grave e 27,6% (23,3-32,0%) deficiência visual moderada. A catarata foi a principal de cegueira (77,6%), seguida de outras doenças do segmento posterior (6,0%). Catarata causada por 79,4% de deficiência visual grave, enquanto erros refrativos não corrigidos causaram 67,9% de deficiência visual moderada. Após a cirurgia de catarata, 75% dos participantes tiveram uma acuidade de 20/200, ou melhor, e 19,0% a deficiência visual não foi melhor do que 20/200 com a correção. O custo foi a principal barreira à cirurgia de catarata (56.7%). Conclusões: A prevalência de cegueira em idosos é maior na Guatemala do que na maioria dos outros países da América Central. A maioria dos casos de cegueira e deficiência visual era evitável ou tratável. O aumento da disponibilidade de tratamento de catarata a preços acessíveis e de alta qualidade teria um impacto substancial na prevenção da cegueira.

Evaluation of vestibular and oculomotor functions in individuals with dizziness after stroke / Avaliação das funções vestibular e oculomotora em indivíduos com tontura após acidente vascular encefálico

ABSTRACT Changes in postural balance and visual complaints are frequent consequences of stroke. We aimed to investigate the symptoms and the vestibular and oculomotor functions of patients with dizziness post ischemic and hemorrhagic stroke and compare the results among them. Methods: Fifty patients with dizziness after stroke were evaluated through a clinical anamnesis and computerized vector electronystagmography: calibration of ocular movements, spontaneous nystagmus, semi-spontaneous nystagmus, pendular tracking, optokinetic nystagmus, rotary chair testing, and the caloric test. Results: All patients complained of dizziness, especially imbalance. Ischemic stroke in the carotid territory was the prevalent type. Visual complaints were reported by 56% of the sample and were related to abnormalities in oculomotor and caloric tests. Conclusion: The occurrence of visual symptoms was related to some abnormalities in the vector electronystagmography tests, being more frequent in cases of stroke in the vertebrobasilar system, and with oscillopsia and reduced visual acuity as symptoms.

RESUMO Alterações no equilíbrio postural são consequências frequentes no acidente vascular cerebral (AVC). O objetivo deste estudo foi investigar os sintomas e as funções vestibular e oculomotora de sujeitos com tontura após AVC isquêmico e hemorrágico, comparando seus resultados. Métodos: Foram avaliados 50 sujeitos com tontura após AVC, por meio de anamnese clínica e vectoeletronistagmografia computadorizada (VENG): calibração dos movimentos oculares; nistagmo espontâneo e semi-espontâneo; rastreio pendular; nistagmo optocinético; prova rotatória pendular decrescente e prova calórica com estímulo a ar. Resultados: Todos relataram tontura, principalmente do tipo desequilíbrio. O AVC isquêmico e no sistema carotídeo foi o mais frequente. Sintomas visuais pós-AVC foram referidos por 56% da amostra, os quais tiveram relação com alterações nas provas oculomotoras e calórica da VENG. Conclusão: A ocorrência de sintomas visuais relacionou-se a alterações em alguns testes. Essas alterações foram mais frequentes nos casos de AVC da circulação posterior, naqueles com oscilopsia e diminuição da acuidade visual.

Pseudotumor cerebral asociado a hipovitaminosis A, B6 y D: A propósito de dos casos / Pseudotumor cerebri associated with hypovitaminosis A, B6 and D: About two cases

La hipertensión endocraneana idiopàtica se asocia infrecuentemente con la hipovitaminosis A y D. Se presenta el caso de una paciente femenina de 8 años con visión borrosa de 24 horas y papiledema bilateral. Resonancia magnética nuclear normal. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 260 mm^O. Presentó déficit de vitamina A y D, e inició un tratamiento sustitutivo. El segundo caso corresponde a un paciente masculino de 12 años con fiebre y odinofagia de 3 días. Con antecedente de glomerulonefritis y sobrepeso. Presentaba edema bipalpebral y papiledema. Tomografia axial computada de la órbita: aumento de líquido en la vaina de ambos nervios ópticos. Resonancia magnética nuclear: aracnoidocele intraselar. Presión de apertura de líquido cefalorraquídeo: 400 mm^O. Presentó déficit de vitamina D y B6, e inició el tratamiento sustitutivo. La elevación de la presión intracraneal desencadena mecanismos de compensación que, al fallar, pueden comprometer la vida o provocar graves discapacidades neurológicas. Reconocer la causa para un enfoque terapéutico preciso es clave para disminuir la morbimortalidad asociada a esta patología.

Idiopathic endocranial hypertension is infrequently associated with hypovitaminosis A and D. The case of an 8-year-old female with 24-hour blurred vision and bilateral papilledema is presented. Nuclear magnetic resonance was normal. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 260 mm^O. She presented vitamin A and D deficiency and started replacement therapy. The second case corresponds to a 12-year-old male with fever and odynophagia of 3 days. History of glomerulonephritis and overweight. He had bipalpebral edema and papilledema. Computed tomography scan of the orbit: increase of fluid in the sheath of both optic nerves. Nuclear magnetic resonance: intrasellar arachnoidocele. Opening pressure of cerebrospinal fluid: 400 mmH2O. He presented vitamin D and B6 deficiency and started replacement treatment. The elevation of intracranial pressure triggers compensation mechanisms that, when they fail, can compromise life or cause serious neurological disabilities. Recognizing the cause for an accurate therapeutic approach is key to reduce the morbidity and mortality associated with this pathology.

Susac's syndrome: isolated retinal artery occlusion after 10 years of remission / Síndrome de Susac: oclusão isolada da artéria retiniana após 10 anos de remissão

ABSTRACT Susac's syndrome, or microangiopathy of the retina, inner ear, and brain, is a rare condition characterized by the clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusion, and sensorineural hearing loss. The complete triad has been documented in 85% of reported cases. At clinical onset, the most common manifestations are central nervous system symptoms, followed by visual symptoms and hearing disturbances. Although the clinical course of Susac's syndrome is usually self-limiting, fluctuating, and monophasic, clinical polycyclic and chronic courses have also been described. Likewise, recurrences of the full triad after more than 10 years of remission have been reported. We describe a 21-year-old woman who presented with branch retinal artery occlusions and magnetic resonance imaging findings compatible with Susac's syndrome without objective hearing loss. After 10 years of remission, the patient complained of visual field loss due to new retinal ischemia. Neither other symptoms nor neuroimaging or audiometry pathologic findings were found during the clinical course.

RESUMO A síndrome de Susac, ou a micro angiopatia da retina, do ouvido interno e do cérebro, é uma condição rara caracterizada pela tríade clínica de encefalopatia, oclusão de ramo da artéria retiniana e perda de audição neuro-sensorial. A tríade completa é documentada em 85% dos casos registrados. No início dos sinais clínicos, a manifestação mais comum relaciona-se ao sistema nervoso central, seguida por sintomas visuais e distúrbios auditivos. Apesar do curso clínico da síndrome de Susac ser usualmente auto limitante, variável e monofásico, cursos clínicos policíclicos e crônicos têm sido também descritos. Do mesmo modo, recorrências da tríade completa após mais de 10 anos de remissão têm sido relatadas. Descrevemos o caso de uma mulher de 21 anos que apresentava oclusões de ramos da artéria retiniana e imagens por ressonância magnética compatíveis com a síndrome de Susac, sem comprometimento objetivo da audição. Dez anos após a remissão, a paciente queixou-se de perda de campo visual devido a uma nova isquemia da retina. Nenhum outro sintoma, ou neuroimagem ou achado audiométrico patológico foi observado durante o curso clínico.

Driving and visual deficits in stroke patients / Direção de automóveis e déficits visuais em pacientes com AVC

ABSTRACT Objective: The aim of the present study was to conduct an exploratory assessment of visual impairment following stroke, and to discuss the possibilities of reintroducing patients to the activity of driving. Methods: The Useful Field of View test was used to assess visual processing and visual attention. Results: A total of 18 patients were included in the study, and were assigned to either the drive group (n = 9) or the intention group (n = 9). In the drive group, one patient was categorized as moderate-to-high risk; whereas, in the intention group, one patient was categorized as low-to-moderate risk. Additionally, two patients in the intention group were categorized as high risk. The patients did not perceive their visual deficits as a limitation. Conclusion: Visual attention is an interference factor in terms of the safe performance of driving after a stroke. All patients showed a high level of interest for the independence provided through being able to drive.

RESUMO Objetivo: O objeto deste estudo foi realizar uma avaliação exploratória de déficits visuais decorrentes do AVC e discutir possibilidades de retorno à direção de automóveis. Métodos: Estudo descritivo e observacional. O software UFOV foi utilizado para avaliar o processamento visual e atenção visual. Resultados: Um total de 18 pacientes foram incluídos no estudo, classificados em Grupo Direção - GD (n = 9) e Grupo Pretensão - GP (n = 9). No GD, um paciente foi classificado em moderado a alto risco de acidentes, e um paciente do GP em baixo a moderado risco. Especificamente, no grupo GP dois pacientes foram classificados em alto risco de acidentes. Pacientes não reconhecem os déficits visuais como dificuldades. Conclusão: Atenção visual é um fator de interferência no desempenho seguro da direção após o AVC. Todos os pacientes mostraram alto interesse na independência oferecida pela direção de automóveis.

Weight reduction for a better visual outcome in idiopathic intracranial hypertension / Redução de peso para a melhora do resultado visual na hipertensão intracraniana idiopática

ABSTRACT Purpose: To evaluate the correlation between weight reduction and visual outcome in overweight patients with idiopathic intracranial hypertension. Methods: Thirty-nine newly diagnosed, overweight (body mass index >25 kg/m2) patients with idiopathic intracranial hypertension were studied retrospectively. All patients underwent medical treatment with acetazolamide, and a weight reduction program was also offered. Patients were grouped according to their compliance with this weight reduction program into the diet-success (Group 1) and diet-failure groups (Group 2). Body mass index, papilledema, visual acuity, and perimetric mean deviation were compared at the end of the 6-month study period. Results: Groups 1 and 2 did not differ regarding the baseline mean body mass index (32.63 ± 5.61, 32.35 ± 5.06 kg/m2), visual acuity (0.080 ± 0.13, 0.130 ± 0.24 logMAR), perimetric mean deviation (-9.978 ± 0.68, -12.86 ± 8.91), or papilledema grade (2.94 ± 0.22, 2.90 ± 0.30), respectively (p>0.05). During the 6 months' follow-up, Group 1 patients, who complied with both medical and diet therapy, improved significantly in all parameters, including body mass index (p<0.001), visual acuity (p=0.001), perimetric mean deviation (p=0.016), and papilledema grade (p<0.001). Conversely, Group 2 patients, who only underwent medical therapy, improved only in papilledema grade (p<0.001). However, coincident development of optic disc pallor was observed in three patients. Further, they also had significant loss in visual acuity (p=0.047) during the study period. Conclusion: Weight reduction combined with medical treatment is associated with significantly better improvement in visual acuity, visual field, and papilledema in idiopathic intracranial hypertension patients. Compliance with an efficient diet program should be encouraged in overweight patients with idiopathic intracranial hypertension.

RESUMO Objetivo: Avaliar a correlação entre a redução de peso e o resultado visual em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática e sobrepeso. Métodos: Trinta e nove pacientes, recém-diagnosticados com hipertensão intracraniana idiopática e sobrepeso (índice de massa corporal >25 kg/m2), foram estudados retrospectivamente. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento médico com acetazolamida e receberam um programa para redução de peso. Os pacientes foram classificados de acordo com o cumprimento do programa de redução de peso em: sucesso da dieta (Grupo 1) e falha da dieta (Grupo 2). Os índices de massa corporal, a papiledema, a acuidade visual e desvios médios perimétricos foram comparados no final de 6 meses. Resultados: Os grupos não apresentaram diferenças em relação às médias da linha de base de índice de massa corporal (32,63 ± 5,61/32,35 ± 5,06 kg/m2), acuidade visual (0,080 ± 0,13/0,130 ± 0,24 logMAR), desvios médios perimétricos (-9,978 ± 0,68/-12,86 ± 8,91) e níveis de papiledema (2,94 ± 0,22/2,90 ± 0,30) (p>0,05). Durante o período de acompanhamento de 6 meses, os pacientes do grupo 1, que obedeceram as terapias médicas e dietéticas, melhoraram significativamente em todos os parâmetros, incluindo o índice de massa corporal (p<0,001), a acuidade visual (p=0,001), o desvio médio perimétrico (p=0,016) e o nível de papiledema (p<0,001). Por outro lado, os pacientes do grupo 2, que receberam apenas terapia médica, apresentaram melhoras somente no nível de papiledema (p<0,001). No entanto, observou-se o desenvolvimento coincidente de palidez de disco óptico em três pacientes. Além disso, esses pacientes também apresentaram perda significativa de acuidade visual (p=0,047) durante o período de estudo. Conclusão: A redução de peso combinada ao tratamento médico está associada à melhora significativa das acuidades visuais, dos campos visuais e de papiledema em pacientes com hipertensão intracraniana idiopática. O cumprimento de programas de dietas eficientes deve ser encorajado em pacientes obesos com hipertensão intracraniana idiopática.

Recurrent idiopathic neuroretinitis as a spectrum of atypical optic neuritis: a case report and literature review / Neurorretinite recorrente idiopática como espectro da neurite óptica atípica: relato de caso e revisão da literatura

ABSTRACT Recurrent idiopathic neuroretinitis is an inflammatory optic neuropathy characterized by optic nerve edema and macular star, associated with painless and recurrent episodes of visual loss, poor visual prognosis, and visual field defects related to nerve fiber layer injury. The disorder is sometimes mistaken for atypical optic neuritis. However, early diagnosis is important for visual recovery. Long-term immunosuppression has been shown to reduce the rate of recurrence and protect against severe and irreversible vision loss.

RESUMO Neurorretinite recorrente idiopática é uma neuropatia óptica inflamatória caracterizada por edema do nervo óptico e estrela macular associada a episódios recorrentes de perda visual indolor, baixo prognóstico visual e desfeitos de campo visual relacionados a injúria da camada de fibras nervosas. Essa condição pode ser confundida com neurite óptica atípica e seu correto diagnóstico é importante para o prognóstico visual, uma vez que a imunossupressão continua previne episódios recorrentes que podem levar a perda visual severa e irreversível.

Alterações da campimetria, tomografia de coerência óptica e função visual em pacientes portadores de esclerose múltipla / Campimetry changes, optical coherence tomography and visual function changes in patients with multiple sclerosis

RESUMO Objetivos: Determinar a freqüência e as características das alterações em exame oftalmológico, em exame de Tomografia de coerência óptica (OCT) do nervo e mácula e Campimetria em pacientes com Escrelose Multipla(EM). Métodos: Foram examinados 60 olhos sendo 30 de pacientes com o diagnóstico de EM e 30 de pacientes controles, atendidos no Hospital de Base do Distrito Federal. Os pacientes foram avaliados quanto aos parâmetros: características e alterações do exame oftalmológico, do OCT do nervo e da macula e Campimetria. Resultados: Os pacientes com EM apresentaram piores resultados em todos os parâmetros avaliados. No exame de campo visual Foram encontradas perdas localizadas em 50%. Em relação ao OCT de nervo óptico foi observado redução da camada de fibras nervosas em quadrantes temporal (p=0,0251) e inferior (p=0,0041), o OCT de mácula revelou diminuição da CFN principalmente nos quadrantes nasal interno (p=0,0002) e externo (p=0,0016),inferior interno (p=0,0007) e superior externo (p=0,0108) e interno (p=0,0046). Os pacientes com menores valores de espessura macular também tiveram piores resultados no campo visual (p=0,0001). Conclusão: Este estudo demonstrou que a EM é uma doença capaz de ocasionar alterações nos exames de OCT e Campo visual mesmo na ausência de sintomas visuais relatados pelos pacientes. A realização de exames como campo visual e de OCT de macula e nervo podem ser uma ferramenta útil para estimar o comprometimento pela doença e auxiliar no seguimento desses pacientes.

ABSTRACT Objectives: To determine the frequency and characteristics of alterations in ophthalmologic examinations of optic nerve and macula coherence tomography (OCT), and Campimetry in multiple sclerosis (MS) patients. Methods: Sixty eyes were examined, 30 of which were diagnosed with MS and 30 of the control patients, all attended at the General Hospital of the Federal District of Brazil. The patients were evaluated regarding the parameters: characteristics and alterations of the ophthalmological examination, OCT of the nerve and macula and Campimetry. Results: Patients with MS presented worse results in all parameters evaluated. On visual field examination localized losses were found in 50% of the cases . In relation to OCT of the optic nerve it was observed a reduction of the nerve fiber layer in temporal quadrants (p = 0.0251) and lower (p = 0.0041). The macular OCT revealed a decrease in the CFN, mainly in the internal nasal quadrants (p = 0.0002) and external (p = 0.0016), internal inferior (p = 0.0007) and external superior (p = 0.0108) plus internal (p = 0.0046). Patients with lower values of macular thickness also had worse results in the visual field (p = 0.0001). Conclusion: This study demonstrated that MS is a disease capable of causing changes in OCT and visual field tests even in the absence of visual symptoms reported by patients. Examinations such as visual field and OCT of macula and nerve can be a useful tool to estimate the damage by the disease and to assist in the follow-up of these patients

Vision status, ophthalmic assessment, and quality of life in the very old / Visão, avaliação oftalmológica e qualidade de vida em longevos

ABSTRACT Purpose: To determine the vision status, ophthalmic findings, and quality of life among the very elderly. Methods: This was a cross-sectional observational study of individuals aged 80 years and above. A comprehensive ophthalmic exam was performed with mea surement of both the presenting (PVA) and best-corrected visual acuity. The Quality of Life Short Form-36 (SF-36) and the Visual Function Questionnaire (VFQ-25) were also administered. Results: A total of 150 non-institutionalized participants were assigned to three age groups: 80-89 years (n=70), 90-99 years (n=50), and 100 years and older (n=30). PVA and best-corrected visual acuity were normal (≥20/30) in 20 (13.3%) and 37 participants (24.7%), respectively. Regarding PVA, mild visual impairment (<20/30 to ≥20/60) was found in in 53 (35.4%), moderate visual impairment (<20/60 to ≥20/200) in 50 (33.3%), severe visual impairment (<20/200 to ≥20/400) in 8 (5.3%), and blindness (<20/400) in 19 (12.7%) participants. Regarding best-corrected visual acuity, mild, moderate, and severe visual impairments were present in 55 (36.7%), 38 (25.3%), and 5 (3.3%) participants, respectively, and blindness was present in 15 (10%). The main causes of visual impairment/blindness were cataract (43.8%), refractive errors (21.5%), age-related macular degeneration (17.7%), and myopic degeneration (3.8%). SF-36 scores were worse in those with low visual acuity, while VFQ-25 domain scores were poorer in those with vision impairment/blindness. Conclusion: Vision impairment and blindness was present in three-quarters of this sample, but it was notable that adequate correction with spectacles improved visual acuity. This reinforces the need for regular ophthalmic care in elderly patients to improve their quality of life by optimizing vision.

RESUMO Objetivos: Determinar a visão, achados oftalmológicos e qualidade de vida em longevos. Métodos: Estudo observacional transversal em indivíduos com idade entre 80 anos ou mais. Realizado exame oftalmológico com medida da acuidade visual apresentada e da acuidade visual melhor corrigida. Foram administrados os questionários: Qualidade de Vida Forma Curta - 36 (SF-36) e Qualidade de Função Visual (VFQ-25). Resultados: Total de 150 indivíduos não-institucionalizados foram estudados, divididos em três faixas etárias: 80 a 89 anos (n=70); 90 a 99 anos (n=50) e 100 anos ou mais (n=30). Acuidade visual apresentada normal (≥20/30) foi encontrada em 20 (13,3%) participantes; deficiência visual leve (<20/30 a ≥20/60), em 53 (35,4%); deficiência visual moderada (< 20/60 a ≥20/200) em 50 (33,3%); deficiência visual grave (<20/200 para ≥20/400) em 8 (5,3%) e cegueira (<20/400) em 19 (12,7%). A acuidade visual com a melhor correção aumentou para 37 (24,7%) indivíduos normais; deficiência leve aumentou para 55 (36,7%); deficiência visual moderada diminuiu para 38 (25,3%); deficiência visual grave foi reduzida para 5 (3,3%) e cegueira foi reduzida para 15 (10%). As principais causas de deficiência visual/cegueira foram: catarata (43,8%) erro refrativo (21,5%), degeneração macular relacionada à idade (17,7%), e degeneração miópica (3,8%). A pontuação no Questionário de Qualidade de Vida foi pior naqueles com baixa visão para perto. No questionário VFQ -25 os domínios com menor pontuação ocorreram nos indivíduos com baixa visão/cegueira. Conclusão: Deficiência visual/cegueira mostrou-se presente em três quartos desta amostra de longevos. A prescrição de óculos adequados proporcionou melhora da acuidade visual, reforçando a necessidade de atendimento oftalmológico regular desses pacientes para assegurar a qualidade de vida e de visão.

Serum levels of vitamin A, visual function and ocular surface after bariatric surgery / Níveis séricos de vitamina A, função visual e superfície ocular após cirurgia bariátrica

ABSTRACT BACKGROUND Bariatric surgery is the most effective treatment for severe obesity, but the surgery increases the risk of developing nutritional deficiencies, such as vitamin A deficiency. In human metabolism, vitamin A plays a role in vision. OBJECTIVE To evaluate serum vitamin A, visual function and ocular surface of patients undergoing bariatric surgery. METHODS A cross-sectional and analytical study was conduced with 28 patients undergoing bariatric surgery for at least 6 months. Ophthalmologic evaluation was done through color vision test, contrast sensitivity test, ocular surface tests and confocal microscopy, as well as vitamin A serum measurement. RESULTS Vertical sleeve gastrectomy was performed in seven (25.0%) patients and Roux -en-Y gastric by-pass in 21 (75.0%). Mean serum vitamin A level was 1.7±0.5 µmoL/L. Most patients (60.7%) had symptoms of dry eye. Five (17.9%) patients had contrast sensitivity impairment and 18 (64.3%) color vision changes. In the group of patients undergoing Roux -en-Y gastric by-pass , mean vitamin A levels were 1.8±0.6 µmoL/L, whereas they were 1.7±0.5 µmoL/L in patients submitted to the restrictive technique vertical sleeve gastrectomy . The analysis of the influence of serum levels of vitamin A in the visual function and ocular surface was performed by Pearson correlation test and there was no significant correlation between any of the variables and vitamin A. CONCLUSION There was no influence of the bariatric surgery technique used on serum vitamin A levels, on the visual function or on the ocular surface. Moreover, there was no correlation between serum levels of vitamin A and the visual function or the ocular surface changes.

RESUMO CONTEXTO A cirurgia bariátrica é o tratamento mais efetivo para obesidade grave, entretanto aumenta o risco de desenvolvimento de deficiência de nutrientes, como vitamina A. No metabolismo humano, a vitamina A exerce função importante na visão. OBJETIVO Avaliar níveis séricos de vitamina A, função visual e superfície ocular de pacientes submetidos à cirurgia bariátrica. MÉTODOS Estudo transversal e analítico. População de 28 pacientes submetidos à cirurgia bariátrica há pelo menos 6 meses. Foi feita avaliação oftalmológica por meio de teste de visão de cores, teste de sensibilidade ao contraste, acuidade visual com correção, testes de superfície ocular e microscopia confocal, além da dosagem de vitamina A sérica. RESULTADOS Sete (25,0%) pacientes foram submetidos à gastrectomia vertical e 21 (75,0%), à derivação gástrica em Y de Roux. A média do valor sérico de vitamina A foi de 1,7±0,5 µmoL/L. A maioria dos pacientes (60,7%) apresentavam sintomas de olho seco. Cinco (17,9%) pacientes apresentaram alteração da sensibilidade ao contraste e 18 (64,3%) alteração da visão de cores. Quando considerados apenas os pacientes submetidos à derivação gástrica em Y de Roux, a média de vitamina A foi de 1,8±0,6 µmoL/L, enquanto os submetidos à técnica gastrectomia vertical tiveram média de 1,7±0,5 µmoL/L. A análise da influência dos níveis séricos de vitamina A na função visual e na superfície ocular foi realizada pelo teste de correlação de Pearson e não houve correlação significativa. CONCLUSÃO Não houve influência do tipo de técnica de cirurgia bariátrica utilizada nos níveis séricos de vitamina A, na função visual, nem na superfície ocular. Da mesma forma, não houve correlação dos níveis séricos de vitamina A com a função visual nem com as alterações de superfície ocular.

Visual loss resulting from immunosuppressive therapy in patients with syphilitic uveitis / Perda visual resultante do uso de terapia imunossupressora em pacientes com uveíte por sífilis

ABSTRACT Permanent visual loss can be caused by improper use of immunosuppressive therapy in cases of uveitis without differential diagnosis of syphilitic uveitis. We present four cases of syphilitic uveitis that were incorrectly diagnosed as being secondary to rheumatic diseases and were subsequently treated with immunosuppressive therapy, leading to permanent visual loss. These cases highlight the importance of ruling out syphilis in the differential diagnosis of inflammatory ocular diseases before starting use of immunosuppressive therapy.

RESUMO Elucidar os efeitos adversos do uso de medicações imunossupressoras em pacientes com uveíte não diagnosticada por sífilis. Avaliação de quatro pacientes com uveíte por sífilis submetidos a tratamento com drogas imunossupressoras por suspeita de uveíte secundária a doenças reumáticas, que desenvolveram perda visual permanente. Sífilis deve ser sempre um diagnóstico diferencial nas doenças inflamatórias oculares, principalmente antes do início de terapia imunossupressora.

Sinais e sintomas em hipertensão arterial / Signs and symptoms of hypertension

A hipertensão arterial humana primária ou essencial abrange, na sua maioria, indivíduos no estágio I (pressão arterial sistólica [PAS] entre 140 e 160mmHg e pressão arterial diastólica [PAD] entre 90 e 100mmHg) e mesmo em estágios mais avançados (estágio II - PAS até 180mmHg, PAD até 110mmHg). Assintomática por muitos anos, tem sido cunhada como "o matador silencioso". Os sintomas e sinais mais frequentemente observados nos indivíduos hipertensos estão associados à hipertensão arterial de origem secundária ou são consequência da duração e gravidade do comprometimento dos órgãos-alvo (coração, cérebro, rim, olhos e vasos arteriais)...

The primary human arterial hypertension or essential cover mostly individuals in stage I (systolic blood pressure [SBP] between 140 and 160mmHg and diastolic blood pressure [DBP] between 90 and 100mmHg) and even in the most advanced stages (stage II - PAS until 180mmHg, PAD until 110mmHg). Asymptomatic for many years, it has been named as "the silent killer". The symptoms and signals more frequently observed in hypertensive individuals are related to arterial hypertension that has secondary orign or being consequence due duration and gravity of target organ which were affected (heart, brain, kidney, eyes and anterial vessels)...

Bilateral acute visual loss from Rathke's cleft cyst apoplexy in a patient with dengue fever / Perda visual aguda secundária a apoplexia de cisto de Rathke em paciente com dengue

Hemorrhagic complications of optic pathway diseases are extremely rare causes of acute visual loss associated with dengue fever. In this paper we report a patient presenting with dengue fever and bilateral acute visual loss caused by chiasmal compression due to Rathke's cleft cyst apoplexy. Considering the importance of early diagnosis and treatment to visual recovery, apoplexy of sellar and suprasellar tumors should be considered in the differential diagnosis of patients with acute visual loss and dengue fever.

Complicações hemorrágicas de doenças da via óptica são causas extremamente raras de perda aguda de visão em pacientes com dengue. Nesse trabalho, documentamos um caso de paciente com dengue apresentando perda de visão bilateral aguda secundária a compressão quiasmática por quadro hemorrágico em cisto de Rathke. Considerando a importância do diagnóstico e tratamento precoces para um bom prognóstico visual, a apoplexia de tumores da região selar e suprasselar deve ser incluída como um raro, porém importante, diagnóstico diferencial de perda visual aguda nesses pacientes.